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Actualizado
- 14/12/2022 00:00
Creado
- 14/12/2022 00:00
El SPR es un trastorno del movimiento autoinmune que afecta el sistema nervioso cerebral formado por el cerebro y la medula espinal. Se caracteriza también por espasmos musculares dolorosos que ocurren al azar o que suceden también por ruido, angustia emocional o contacto físico ligero
La cantante canadiense Céline Dion anunció en un video de Instagram el pasado jueves 8 de diciembre que cancelará muchas de sus presentaciones del 2023, debido a un diagnóstico de salud que reveló que padece del “Síndrome de la persona rígida” (SPR).
“Si bien todavía estamos aprendiendo sobre esta condición, ahora sabemos que ha estado causando todos los espasmos que he tenido. Es una enfermedad que afecta todos los aspectos de mi vida diaria”, dijo la cantante en el video.
¿Qué es el síndrome de persona rígida?
El SPR es un trastorno del movimiento autoinmune que afecta el sistema nervioso cerebral formado por el cerebro y la medula espinal. Se caracteriza por el endurecimiento de los músculos del tronco y con el tiempo, esta rigidez se traslada a las piernas y el resto del cuerpo.
Esta enfermedad ataca a una de cada un millón de personas. Se caracteriza también por espasmos musculares dolorosos que ocurren al azar o que suceden también por ruido, angustia emocional o contacto físico ligero.
¿Existe una causa?
Por el momento no se ha encontrado una causa exacta del padecimiento de esta enfermedad. Sin embargo, se cree que se trata de un trastorno autoinmune donde el sistema ataca las células sanas. Las personas que sufren de este trastorno producen anticuerpos que atacan una enzima llamada ácido glutámico descarboxilasa (GAD).
Esta enzima juega un papel en la producción de un neurotransmisor llamado ácido gamma-aminobutírico (GABA), que ayuda a controlar el movimiento muscular. Se cree que el sistema inmunitario de las personas con síndrome de la persona rígida ataca por error a la enzima GAD, que disminuye la cantidad de GABA en el cuerpo.
¿Cuáles son los síntomas?
El Sistema de Salud de Mayo Clinic, explicó que los síntomas del SPR pueden tardar meses o años en desarrollarse. Algunas personas permanecen estables durante años mientras otras, empeoran lentamente.
El neurólogo de la clínica y experto en trastornos del movimiento Dr. Andrew McKeon explicó que esta enfermedad “con más frecuencia, afecta a las mujeres, generalmente a partir de los 40 o 50 años”.
La clínica comunicó que lo primero que experimentan la mayoría de las personas, es la rigidez en los músculos del tronco. Los síntomas incluyen rigidez muscular, dolor y molestias. Al principio, la rigidez aparece y desaparece, pero con el tiempo, se vuelve más constante. Con el tiempo, la rigidez de los músculos viaja a las piernas, los brazos e incluso el rostro. A medida que la rigidez aumenta, la postura empeora lo que causa problemas al caminar o moverse.
Los espasmos musculares también son algo frecuente. Pueden durar segundos, minutos e incluso horas y pueden ser tan dolorosos como para dislocar una extremidad, romper un hueso o provocar caídas incontroladas. Pueden ocurrir en todo el cuerpo o en áreas específicas y se desencadenan cuando la persona se expone a un ruido fuerte o inesperado, contacto físico, ambiente frío o evento estresante que provoca una respuesta emocional. El sueño ayuda a reducir el número de espasmos.
¿Cómo viven las personas con SPR?
La intérprete del tema estrella de la película estadounidense Titanic, “My Heart Will Go On” comunicó en su video que los espasmos afectan su vida diaria en acciones tan simples como caminar o cantar.
Los pacientes con SPR quedan, en su mayoría, discapacitados y sin la posibilidad de caminar. Los espasmos musculares no solo afectan la salud física de las personas con SPR sino, su salud emocional y mental. Debido a lo doloroso y debilitante que los espasmos pueden llegar a ser, muchas personas con el trastorno temen salir de sus hogares debido a la preocupación de espasmos severos inesperados lo que lleva a las víctimas a padecer de depresión, ansiedad y fobias.
¿Existe una cura?
La Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD por sus siglas en inglés) explicó que por el momento no existe una cura para este trastorno. Medicamentos como el diazepam y las benzodiazepinas son el tratamiento principal para SPR ya que ayudan a relajar los músculos y actúan como anticonvulsivos. Estos fármacos aumentan la actividad de los neurotransmisores inhibitorios en el cerebro, y lo ayudan a controlar la acción involuntaria de las neuronas motoras.
También existen terapias que se enfocan en las respuestas autoinmunes de los pacientes con el objetivo de evitar que los anticuerpos GAD de la persona bloqueen los neurotransmisores en el cerebro.
La cantante canadiense Céline Dion comunicó que tiene un gran equipo de profesionales médicos con los que está trabajando todos los días para mejorar su salud y que cuenta con el apoyo de sus hijos.
“Estoy trabajando duro con mi terapeuta de medicina deportiva todos los días para recuperar mi fuerza y mi capacidad de actuar de nuevo, pero tengo que admitir que ha sido una lucha. Lo único que sé es que cantar es lo que he hecho toda mi vida y lo que más me gusta hacer. Los extraño mucho. Echo de menos verlos a todos en el escenario” manifestó.
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